肌源性损害肌电图

患者，男性，67岁，以全身皮疹、肌肉酸痛伴无力20余天入院，患者20天前无明显诱因下出现全身无力，伴有全身肌肉酸痛、乏力，至当地医院，行相关检在提示肌酸激酶2034U/L、免疫球蛋白E 746.92iu/ml，ANA异常，予“活血药物（具体不详）”应用效果差，自发病以来，神志清，精神差，饮食、唾眠一般，太小便正常，近来体重无明显改变。

专科检查：全身皮肤粘膜无黄染，胸前、腹部、鼻翼皮肤可见散在皮疹，呈片状、红斑样皮损，不相互融合，不凸起于皮表，脊相正常生理弯曲，双肩抬高受限，余力未见异常，双侧肱二，三头肌腱反射正常，双膝、跟腱反射正常，双巴氏征阴性。

肌电图检查如下：

诊断意见

双正中神经运动传导波幅降低、感觉传导未见异常；尺神经运动传导、感觉传导未见异常;双尺神经F波正常;

右腓总神经运动传导波幅降低，双胫后神经、左腓总神经运动传导未见异常；双腓肠神经感觉传导未见异常；双胫后神经F波传导未见异常，双下肢H反射潜伏时未见异常;

左三角肌、右肱二头肌、双髂肌可见少量自发电位，主动收缩呈早募集，轻收缩见窄时限MUAP；左胫前肌见少量自发电位，主动收缩募集正常；右三角肌未见自发电位，轻收缩见窄时限MUAP，主动收缩呈早募集；余被检肌未见异常自发电位，主动收缩募集正常；右胫前肌轻收缩MUAP时限稍宽；

结论：肌源性损害肌电图，近端肌受累较明显，请结合临床。

肌病(myopathy)是由于各种原因而导致的骨骼肌细胞本身发生病变的一组疾病。临床表现为慢性起病,进行性加重,对称性肢体近端或骨盆带肌和肩胛带肌无力和萎缩,腱反射和感觉功能完全正常,没有肌束震颤。神经传导包括运动和感觉传导检查完全正常,肌电图显示肌源性损害改变。对肌病的诊断主要是根据病史、临床表现、神经电生理检查、肌肉活检、血清肌酶和遗传学检查来诊断,而在临床上当遇到可疑肌病时,最简单、快速也是目前诊断肌病的首选检查方法就是肌电图,它除了可提供有关肌源性损害的肌电图证据外,尚可了解肌肉受累的分布情况以及对治疗的疗效判定,如判断炎性肌病的治疗效果,对是否复发等情况进行观察。其在技术操作上具有快速、可检查多块肌肉等优点,并且可为肌肉活检提供合适的肌肉。然而,尽管肌电图对肌源性损害起着非常重要的作用,但在临床实践中,对肌源性损害的肌电图改变的认识上仍有一定的难度,尤其是对一些临床上症状很轻的患者,或在临床上不能确定而需要和其他病变鉴别的患者。此时,就需要结合患者的临床表现,实验室检查以及定期的肌电图复查,同时,还需要检查者要具有很丰富的肌电图检查经验,这样才能对一个肌源性损害的患者做全面的分析和诊断。

有关肌病的分类有很多种,大致可以分为以下几类:

1.炎性肌病(inflammatory myopathies)是最常见的一种肌病,可能和免疫反应有关,主要包括皮肌炎、多发性肌炎、包涵体肌炎,此外,还包括一些病毒或细菌感染造成的肌炎。

2.肌营养不良(muscular dystrophies)是一种遗传性肌病,包括一系列临床类型。自幼发病,病程缓慢进展,但逐渐加重,受累的肌肉各型有所不同,其遗传方式也有所不同。各型有其特殊临床表现和特殊的肌肉活检特点。最常见的有Duchenne 型肌营养不良,Becker型肌营养不良。此外,还有面肩肱型肌营养不良(facioscapulohumeral,FSH),远端型肌营养不良,眼咽型肌营养不良。

3.强直性肌病是一类与遗传相关的既有肌肉无力又有肌肉强直、萎缩为特点的一组肌病,血清肌酶正常或轻度增高,主要包括强直性及营养不良和先天性肌强直。

4.内分泌性肌病(endocrine myopathies)包括各种内分泌性和获得性代谢性肌病。这类肌病多有典型的肌病表现,但血清 CK多正常或轻度升高,最常见的就是甲状腺性肌病,此外还有肾上腺皮质性肌病等。

5.代谢性肌病(metabolic myopathies)是由于遗传因素导致肌细胞内产生能量的重要肌酶缺乏而造成,包括糖原累积病、脂质代谢肌病和线粒体肌病。

6.先天性肌病(congential myopathies)一般都在婴幼儿起病,主要表现为近端肌肉无力和肌张力低下,病史中有喂养困难、全身无力和运动功能发育迟缓。在2~4岁时才能行走,在儿童期和少年期肌无力相对稳定,但其后又进行性加重,本病诊断必须依靠肌肉活检。

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