法洛四联症的由来和特点
在英文中有一个专门的单词“bluebaby”（“蓝婴”）用来形容因先天性的心脏结构异常导致口唇乃至全身发紫的宝宝。
1888年，38岁的法国教授Fallot在他发表的一本《青紫型疾病的解剖病因学原因》中使用了“四联症”这个词来指代他所见到的四种解剖特征的集合状态：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉起源位置右移和右心室肥厚。后人为了纪念他对于发现该疾病的重大成就，将这类“青紫型”疾病命名为“法洛四联症”。
人的心脏好比四间房子：右心房、右心室和左心房、左心室。正常情况下，肺动脉是右心室的出口通道，左右两个心室之间也互相分割，彼此不能相通。法洛四联症的患者右心室的出口变得狭窄，右心室中未经过肺呼吸作用氧合的“蓝血”只能通过室间隔缺损进入左心室，再通往全身各处，导致了“青紫”的症状，这种青紫实际上表明他们的血管里流淌的是缺少氧气的血液。
人的心脏好比四间房子：右心房、右心室和左心房、左心室。正常情况下，肺动脉是右心室的出口通道，左右两个心室之间也互相分割，彼此不能相通。法洛四联症的患者右心室的出口变得狭窄，右心室中未经过肺呼吸作用氧合的“蓝血”只能通过室间隔缺损进入左心室，再通往全身各处，导致了“青紫”的症状，这种青紫实际上表明他们的血管里流淌的是缺少氧气的血液。
法洛四联症的自然病程
法洛四联症是最常见的先天性心脏病之一，每万次分娩中发现患此症的新生儿3.9例，在先天性心脏病中占5%-7%，在儿童青紫型心脏畸形中居首位，占50%-90%。对于法洛四联症患者，根据青紫出现的早晚，未经手术治疗的自然预后有所区别，平均寿命12岁。统计资料表明，出生后立即出现青紫者最差，常在出生后4-5个月因频繁重度缺氧发作死亡，很少活到1岁。1岁以内出现青紫的患儿，多数在半岁以后开始缺氧发作，但不频繁，有时可存活到20-30岁。无青紫病人，可能由于肺动脉狭窄轻，自幼无重度缺氧发作，到5-6岁时出现活动耐量下降和蹲踞姿态，多数存活至20-30岁，甚至50-60岁。并且由于法洛四联症并发的低氧血症、血红细胞增多症及支气管侧枝血管扩张等，会导致脑卒中、肾衰竭、心力衰竭、大咯血乃至猝死等严重并发症的发生。
根据统计，25%-35%未手术治疗的法洛四联症病人死于1岁以内，40%-50%死于3岁以内，70%-76%死于10岁以内，90%死于20岁以内，95%死于40岁以内。
法洛四联症治疗发展历史
医生们对于拯救这类“蓝婴”患儿方法的探索，也是改写心脏外科历史的一段佳话。1944年Taussig与Blalock合作首次对此症应用锁骨下动脉与肺动脉分流术进行姑息治疗，改善了患者的“青紫”症状。这一划时代的手术方式甚至一直被沿用至今，用于治疗无法一次进行解剖矫治术的法洛四联症患者。
1954年Lillehei、Varco和Warden使用交叉循环首次为1名10岁男孩实施了心内修补术。1955年Kirklin首次应用人工心肺机进行法洛四联症的心内修补手术。早年婴儿法洛四联症的心内修复手术死亡率很高，一般认为分两次进行手术比较安全。1972年波士顿儿童医院总结包括出生后3个月内婴儿一次进行解剖矫治法洛四联症的经验与教训，采用深低温停循环或低流量的体外循环方法，逐步使婴幼儿法洛四联症矫治术效果提高至满意水平。
现今，国际及国内成熟开展法洛四联症矫正的中心目前从新生儿到成年人进行一期法洛四联症矫治术术后早期死亡率为0-3%，晚期死亡率为2%-6%，长期效果满意和良好者占85%-90%。
法洛四联症的手术时机
由于法洛四联症患者长期处于“青紫”的状态，这种长期的缺氧对全身各个脏器都将产生不同程度的影响，所以一旦确诊为法洛四联症，均应根据病情选择急诊或择期手术治疗。对于无症状的法洛四联症病人应于出生后6个月-1岁时进行手术治疗（为防止长期缺氧对呼吸及神经系统造成影响手术应在1岁内进行），对于有症状（呼吸困难、喂养困难、发生缺氧发作），特别是出现重度紫绀的病人应提早手术，甚至新生儿期就需要进行手术治疗。
法洛四联症的手术风险
对于法洛四联症孩子的手术治疗，首先要进行详尽的体格检查及辅助检查确定是否可以进行一次进行法洛四联症矫治手术，对于左心室及肺动脉发育极差的患儿，分期进行手术治疗对他们而言才是最好的选择。目前，在成熟的心脏中心，法四矫治术的成功率大于99%。
法洛四联症矫治术后早期的主要并发症残余室间隔缺损（发生率约为3%-5%）、残余的右心室流出道狭窄等，晚期并发症主要是术中处理的患者发育不良的肺动脉瓣膜在经年累月的使用后出现狭窄或关闭不全的现象，从而影响了右心室的功能，这些都可能导致患者需要再次手术干预，不同文献报道患者术后早期及远期再手术率（术后20年）为3%-8%。
新生儿法洛四联症
对于出生后30天内就发生青紫的法洛四联症患儿，往往提示宝宝的肺动脉狭窄严重，甚至合并肺动脉缺如这类严重的肺血管畸形。这样的宝宝往往有呼吸急促甚至呼吸困难症状，并且有缺氧发作时发生晕厥、抽搐甚至致命的风险。对于这类宝宝，家长应带孩子及时到开展新生儿先天性心脏病治疗的心脏外科中心就诊。
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