患者肖某，女性，2岁10个月，体重14 kg，身高90 cm，第一胎第一产，足月顺产，出生时体重3.5 kg。
以“腹部包块3天，突发腹痛8小时”入院，3天前在某市两家医院就诊，B超及腹部CT均提示肝脏巨大占位，肝母细胞瘤可能性大。我院实验室检查提示血常规、肝功能正常，凝血功能、甲胎蛋白正常，输血前四项阴性。
腹部B超示：左肝内叶及左肝外叶可见一巨大实性非均质性肿块，大小约138 mm x 133 mm x 96 mm，形态不规则，呈结节融合状，边界不清，内部回声不均匀，高低回声不等，包块上达左肝膈面，前紧贴前腹壁，后达胰腺前方，向右推挤肝中静脉，肝中静脉近心端显示不清；门静脉受压，内径约2.5 mm，V：83 cm/s，呈向肝血彩，肿块内见点条状血彩。腹部增强CT：肝脏内见巨大异常密度肿块影，肿瘤主要位于Ⅳ段，大小约13.7 cm×7.5 cm×13.8 cm，Ⅱ、Ⅲ段被推挤压迫几乎无肝组织，Ⅱ、Ⅲ段与Ⅳ段边界不清。肿瘤右侧边界较清楚，其内密度不均，未见钙化和脂肪灶，平扫CT值约32-40 Hu，增强扫描动脉期肿块呈轻度不均匀性强化、较周围正常肝实质强化低，CT值约52 HU，门脉期及延迟期肿块进一步强化，其内条状强化不明显区域及分隔样强化明显区域，较周围正常肝实质强化程度高。肿块主要由肝右动脉分支及左肝动脉供血，门静脉、下腔静脉及其分支明显受压变形。肝中静脉近心端及肝左静脉包绕肿瘤内，压迫第二肝门无明显间隙，门静脉左右支隆突处不可见，PV左支不可见。据此判断该肿瘤位于左肝内叶及左肝外叶，肝中静脉近心端可疑侵犯。于是我们实施了解剖性左半肝（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ）切除术、肝中静脉切除重建术。
上腹部取右肋缘下由左向右，至左肋缘下弧形切口，逐层切开腹壁。术中探查见腹腔无腹水，肝周积聚少量血性液体。肝Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ段巨大占位，肿瘤表面血管怒张，包膜高张力，局部破裂与网膜粘连。术中B超检查提示：RHV血流通畅，MHV近心端被肿瘤包绕，无明显血流，远心端静脉可见，LHV肿瘤包绕受压。
1. 游离肝左叶，暴露LHV
电刀离断肝圆韧带、镰状韧带及左三角韧带，显露LHV近心端汇入IVC处。
2. 肝十二指肠韧带套带，鞘内分离技术处理第一肝门
经右侧文氏孔套带肝十二指肠韧带，由于肝动脉有变异，优先处理肝右动脉发向肿瘤的分支及肝左动脉，结扎并离断。第一肝门鞘内显露PV，探查显示PV主干及左右支未受肿瘤侵犯，结扎离断PV左支。
3. 游离胆囊和清扫淋巴结
将胆囊从胆囊床游离，游离胆囊管至汇入胆总管处，暂不离断。肝门区淋巴结肿大（肝总动脉旁、胆囊三角、胰头上方肿大淋巴结3枚，清扫送病检）。
4. 头侧入路切除左半肝
向右侧翻转左外叶，离断LHV根部下方Arantius管，套带LHV并离断，5-0 Prolene线缝合断端，继续向右侧显露MHV根部，阻断后离断，同上法缝合，可见MHV近心端被肿瘤包绕其中。经头侧向足侧沿Cantlie线切除左半肝，保留MHV远端及右半肝。
5. 经胆囊床向头侧会师法切除左半肝
经胆囊床中点沿Cantlie线向第二肝门处切开肝实质，和头侧入路切面汇合。肝脏背侧面经胆囊床中点向PV左支方向切开肝实质，注意保护右侧Glisson鞘。完全离断左半肝，移除标本。
6. 重建MHV
哈巴狗钳钳夹MHV远端，静脉充盈良好，松开后有血液流出，修剪MHV断端。侧壁钳纵行钳夹IVC部分前壁，尖刀纵行切开7 mm，7-0 prolene线将MHV和IVC前壁连续外翻缝合进行端侧吻合，预留7 mm生长因子打结，术中测量吻合口6 mm，术中B超监测血流通畅。
彩色多普勒监测MHV血液回流情况
7. 肝断面侧漏
经胆囊注入稀释美蓝，夹闭胆总管远端，未见左侧Glisson蒂断端及右肝断面有蓝色液体外漏。于胆囊管起始处结扎并切除胆囊。
右肝断面及右侧文氏孔各放置20#引流管，逐层关腹。
本例手术历时4 h 20 min，术中失血1000 mL，术中输注同型浓缩红细胞4.5 U， 血浆300 mL，冷沉淀2 U，白蛋白20 g。
切除组织重825g，肿瘤直径14 cm×14 cm×10 cm，包膜完整，肿块与周围肝脏边界清楚，切面为实性，灰白灰黄色，质软，可见灰白色纹路。病理结果为肝间叶性错构瘤。肝总动脉旁淋巴结（0/1）、胆囊三角处淋巴结（0/1）、肝十二指肠下胰头上方淋巴结（0/2）均未见肿瘤细胞。
患儿术后平稳恢复，术后第11天出院。随访至手术后5个月健康状况良好，MHV静脉吻合口血流通畅。（B超示：门静脉内径约6.5 mm，流速30.3 cm/s，肝右静脉内径约6 mm，流速28 cm/s，肝中静脉远端内径约4.5 mm，近端内径约2.8 mm，流速55 cm/s，吻合口通畅。）
1. 术前阅片应仔细，能够基于增强CT数据行三维重建，可立体观察肿瘤和血管空间位置，肝静脉及门静脉走行需了然于心。
2. 头侧入路的优势在于可沿肝静脉走行准确把控肝切除平面，其二有利于处理肿瘤与第二肝门毗邻紧密的病例。
3. 儿童肝脏肿瘤体积较大，常占据较大空间，在肿瘤和肝组织之间有肝静脉血管交通、门静脉和肝静脉交通血管网，手术过程中在切除肝边缘时易大出血，可超声刀边小口切除边缝扎止血。
4. 第一肝门血管有变异者，鞘内分离解剖有一定优势，可防止副损失。
5. 肝静脉的重建对保留残肝功能有一定重要性，在残余肝体积不够需保留某肝段前提下，引流该段的肝静脉可考虑行切除后重建，减少手术难度和风险。
6. 肝静脉切除后再吻合须保证其无张力和扭转，否则会影响肝段血液回流，导致肝段淤血，严重情况下可致吻合血管缓慢出现闭塞现象。
7. 肝内的静脉之间是否存在交通与肝静脉重建的必然性有关，儿童肝脏肿瘤巨大常推挤压迫相邻肝段，常出现段与段之间有静脉交通网现象；如果保留肝段的静脉回流可通过交通静脉回流至毗邻肝段，可以切除引流该段肝静脉（肿瘤侵犯或压迫肝静脉情况下）。
8. 决定是否重建残肝肝静脉主要依靠彩色多普勒对门静脉血流状态的评估，阻断肝静脉后该引流区域出血门静脉逆流现象，则有必要重建肝静脉。
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