疾病名

肾错构瘤

中文别名

肾错构瘤（renal hamartoma）;;肾血管平滑肌脂肪瘤

概述

肾错构瘤又名肾血管平滑肌脂肪瘤，过去认为少见，随着医学影像学的发展，现已很常见。发病率估计在1／5000～1／1500之间。可以是单独的疾病，也可是结节性硬化的一种表现。其中，散发的肾错构瘤约占80%。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。

来源：实用泌尿外科学,第2版,

病理学

肾错构瘤常发生于肾皮质，单发或多发，约15%的病例可以发生于双肾。散发的肾错构瘤多为单侧发生的单个肿瘤，体积较小。而与结节性硬化伴发的肿瘤则常双侧、多中心发生，体积较大，且易发生出血。肿瘤呈灰白色至灰红色，杂以不同程度的黄区，有时有出血坏死灶形成。其组织学构成为血管、脂肪以及平滑肌成分。脂肪组织可占肿瘤体积的80%。瘤组织与肾组织间无明确界限，血管大小不一、异常扭曲，管壁不规则增厚，大血管常缺乏弹性纤维板。平滑肌组织分化程度差别较大。脂肪成分则均为分化成熟的脂肪组织。罕见肉瘤样变、局部浸润和转移。上皮样血管平滑肌脂肪瘤有侵袭性。

免疫组化：HMB‐45、Actin及CD68阳性，上皮标记cytokeratin阴性。其中，HMB‐45在肾癌中不表达，可用于鉴别肾错构瘤和肾癌。除肾错构瘤外，HMB‐45也可以在黑色素瘤、结节性心横纹肌瘤和大脑结节中表达。

肾错构瘤一般为良性病变，不会发生转移，但已证实有局部的侵袭性病变，应引起重视。有报道肾外蔓延的病例，如肾门淋巴结侵犯、瘤栓侵犯肾静脉及下腔静脉。

来源：实用泌尿外科学,第2版,

临床表现

约80%的患者为女性，常在40岁以后出现症状。目前临床上见到的患者多为体检时偶然发现，症状不明显。大的错构瘤可压迫十二指肠、胃，引起消化道症状。如发生局部疼痛，可能为肿瘤内出血所致。大的错构瘤可以突然破裂，出现腹内大出血、休克、急性腹痛、腹部有肿物，必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉栓塞。

国外报道约50%患者有结节性硬化，也称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传病，有家族发病倾向。特点是癫痫、智力发育迟缓、面颊部皮质腺瘤、视网膜晶状体瘤及肾脏、脑等脏器错构瘤。腹膜后淋巴结、肝或脾也可含有此肿瘤，提示为多中心性而不是转移。我国肾错构瘤合并结节性硬化者较少见。

来源：实用泌尿外科学,第2版,

诊断

肾错构瘤的诊断一般不困难。腹平片可发现肿瘤部位有透明区，可被误认为是肠气。肾盂肾盏拉长变形或肾无功能时，不易与肾癌鉴别，必须通过超声、CT进一步区分。肾错构瘤内含大量脂肪组织和血管、平滑肌。脂肪与周围组织声阻差很大，在B超检查时可产生强回声反射。因此，肾错构瘤典型的B超表现为边缘清晰、均匀的回声明显增强的肿物。但肿瘤也可以没有强回声，原因是瘤内肌肉成分多或瘤内有出血。肾癌不含脂肪组织，B超下多表现为低回声，但小的肾细胞癌有8%～47%也可以有强回声，必须注意。肾细胞癌与肾错构瘤极为相似。B超鉴别强回声的肾细胞癌和肾错构瘤较困难。声影的存在往往提示为肾错构瘤，而边缘低回声和肿瘤内部的囊性病灶往往怀疑肾细胞癌。

脂肪组织在CT检查时表现为低密度，CT值为负值。所以，肾错构瘤CT表现为低密度区，CT值为负。肾癌CT值为低于正常肾组织的正值。一般情况下两者容易鉴别。但如果肿瘤内没有脂肪组织或是密度更大的非成熟脂肪组织占主要成分，可出现CT假阴性结果，难与肾癌区分。肾癌内亦可有脂肪成分，可能是肿瘤生长将脂肪压到里边或组织坏死形成类脂。CT诊断错构瘤一般不必强化，CT中的脂肪密度实际上可以诊断肾错构瘤，如果影像中没有钙化灶出现，基本上可不考虑肾细胞癌。如肾内肿瘤有钙化，则应考虑肾癌。

肾错构瘤内的脂肪成分在MRI T1加权像表现为强信号，T2加权像表现为低强度信号。而肾癌在T1加权像表现为低强度信号，T2加权像表现为高强度信号，据此可以区分肾癌和错构瘤。

血管造影亦有助于鉴别肾错构瘤与肾癌：错构瘤血管呈囊状动脉瘤样扩张、葡萄状，肾癌则表现为血管丰富，分布紊乱、扭结，有血管池、动静脉短路，深静脉和下腔静脉可早期显影。在造影的肾实质期，肾错构瘤有明显的透明区，而肾癌则无此透明区改变。

来源：实用泌尿外科学,第2版,

治疗

肾错构瘤的治疗有些争议，治疗方法主要依据症状、肿瘤大小、术前准确的诊断。怀疑恶性、肿瘤出血或破裂、疼痛者应手术治疗。但无论采用何种治疗方式，均须将保留肾功能放在首位考虑。

对于无症状的直径＜4cm的肿瘤，建议观察，监测肿瘤变化。对症状持续存在的直径＜4cm的肿瘤，可行动脉栓塞治疗。对无症状或症状中度的、肿瘤直径＞4cm的患者每半年复查一次，如有增长应考虑局部切除或介入性动脉栓塞。对直径＞4cm的症状性肿瘤，应尽可能采用保留肾组织手术或选择性动脉栓塞。如肿瘤症状重，发生出血或破裂，应考虑手术或行选择性动脉栓塞。因肾错构瘤可能是双侧病变，且生长常不同步，因此肾切除必须慎重。肾切除的指征为：①全肾侵犯；②肿瘤近肾门；③肿瘤生长快，可疑恶性；④不能控制的危及生命的出血。

在极少见的情况下，肾错构瘤可与肾细胞癌共同存在，因此，伴有钙化及缺乏肾错构瘤影像学特征的肿瘤必须切除。